La mucormicosi è un’infezione fungina invasiva emergente a livello mondiale e potenzialmente letale.1
È causata da funghi appartenenti all’ordine dei Mucorales e caratterizzata da manifestazioni cliniche aggressive, che vanno dall’infezione localizzata a quella disseminata, presentando una spiccata propensione a invadere i vasi sanguigni e causando trombosi, necrosi e infarto dei tessuti.1
INCIDENZA
La mucormicosi è una malattia rara difficile da diagnosticare.2 Il tasso di mortalità oscilla tra il 40% e l’80%, con una variazione che dipende dalle condizioni preesistenti del paziente e dal sito di infezione.2
Negli ultimi vent’anni la sua incidenza è aumentata (Figura 1).3
IDENTIFICAZIONE DEI PAZIENTI
Nei Paesi sviluppati la mucormicosi insorge principalmente in soggetti gravemente immunocompromessi (es. con tumori oncoematologici, trapianto d’organo, neutropenia, patologie autoimmuni o altri disturbi dell’immunità) e solo nel 6-10% dei casi si sviluppa in soggetti senza patologie sottostanti.4
Al contrario, nei Paesi in via di sviluppo la maggior parte dei casi riguarda i pazienti con diabete mellito non controllato o i pazienti con lesioni traumatiche.4
FATTORI DI RISCHIO
I principali fattori di rischio della mucormicosi sono:4
- diabete mellito
- tumori oncoematologici con neutropenia o malattia acuta da rigetto (Graft versus Host Disease)
- trapianto di organo (trapianto di cellule staminali, trapianto di organo solido)
- patologie autoimmuni
- terapia immunosoppressiva
- HIV
- sovraccarico di ferro
- lesioni traumatiche, post-chirurgiche e da ustioni
- dialisi peritoneale
- malnutrizione.
MANIFESTAZIONI CLINICHE
L’infezione può essere causata dall’inalazione delle spore nel tratto respiratorio, dall’ingestione di cibi contaminati e dal passaggio delle spore fungine attraverso ferite o lesioni cutanee.4
Le manifestazioni cliniche della mucormicosi possono essere localizzate o disseminate.4
L’infezione disseminata si sviluppa con maggior frequenza da una mucormicosi polmonare; tuttavia, può derivare da qualsiasi sito di infezione primario, dal sistema nervoso centrale e da lesioni cutanee.1
Dipendentemente dalla tipologia di paziente, le manifestazioni cliniche della mucormicosi possono essere differenti:1
MUCORMICOSI: SEGNI E SINTOMI PER TIPOLOGIA DI PAZIENTE
| Tipologia di paziente | Segni e sintomi |
|---|---|
IMMUNOCOMPROMESSO (Neutropenia, trapianto d’organo solido, trapianto di cellule staminali) | Segni e manifestazione cliniche • Malattie polmonari • Malattie disseminate Sintomatologia • Febbre persistente • Sintomi respiratori |
DIABETICO | Segni e manifestazione cliniche • Infezioni rino orbitali e cerebrali Sintomatologia • Dolore facciale • Sinusiti • Protrusione anomala oculare • Perdita improvvisa della vista |
CON LESIONI TRAUMATICHE | Segni e manifestazione cliniche • Infezioni cutanee Sintomi • Febbre persistente • Sintomi respiratori • Escara |
PERCORSO DIAGNOSTICO E IMPORTANZA DI INTERVENTI TEMPESTIVI
Per aumentare i tassi di sopravvivenza è necessario un intervento diagnostico e terapeutico molto rapido.2
Il percorso diagnostico della mucormicosi si basa sul riscontro di alcuni sintomi,2 che sono purtroppo non specifici dell’infezione, ma la presenza di necrosi tissutali causate dall’invasione vascolare delle ife che portano a trombosi è sicuramente un segno distintivo che deve far sorgere il sospetto di mucormicosi invasiva.4